小儿肺出血-肾炎综合征预防

诊断

1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血;②血尿，管型尿 等肾小球肾炎样改变;③小细胞，低色素性贫血，用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断;⑥ 用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。

诊断依据

1.临床特点：发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现，亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。

2.实验室检查：白细胞增多 ，蛋白尿，尿沉渣有红白细胞管型，痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。

3.辅助检查：X线检查，肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。

鉴别诊断

本病征须与特发性含铁血黄素沉着症 ，结节性动脉周围炎，类似的血管炎，系统性红斑 狼疮，弥漫性血管内凝血 ，风湿性肺炎 ，肺出血及肾炎伴发于免疫复合物疾病等鉴别。

1.特发性肺含铁血黄素沉着症 ：该症的咯血 性质，痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血-肾炎综合征极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别，该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好，肺及肾活检有助鉴别，血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。

2.原发或继发性系统性血管炎 肺肾同时受累 3种类型的急进性肾炎 中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿 和显微型多动脉炎)均可伴咯血，狼疮性肾炎 多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤，关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别，小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力，低热，纳差，体重下降等)明显，血抗中性粒细胞质抗体阳性，韦格纳肉芽肿病人肺部可有浸润灶，显微型多动脉炎肺部呈间质性炎症。

3.肾炎伴咯血：各种急，慢性肾小球肾炎 由于严重循环充血，心功能不全或伴肺炎，肺栓塞 时，均可出现咯血，应与本病鉴别，临床表现，肺X线特征，肾穿刺活检有核素肺扫描等均有助鉴别。

4.其他：在弥漫性血管内凝血时也有过肺出血肾炎综合征样表现的报告，结合原发病临床实验室检查所见，鉴别一般不难，结节性动脉炎时呼吸道症状可先于其他系统征象，也可同时并发肾炎;过敏性紫癜 偶见肺出血症状，对此均需注意鉴别。