小儿单纯性血尿
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小儿单纯性血尿预防

诊断

单纯性血尿的诊断需首先除外各种能引起血尿的疾患,对无症状,孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,可诊断为单纯性血尿,在非肾小球性血尿患者中,当除外高尿钙,肿瘤,感染,结石后即应想到本症的可能,可借助B型超声波,血管造影及CT检查明确诊断,病史中应详尽询问患儿及家族中的肾脏病史,血尿史,结石史;对复发性者应注意发作的诱因,遗传性肾炎除临床血尿持续或复发性,伴神经性耳聋 ,有内眼病变,家族中可有慢性肾病,耳聋,内眼病等特点外,尚有肾小球典型的病理改变,基底膜分层或疏松呈网篮样改变,此种改变具重要的诊断意义,家族性血尿诊断主要依据是,家族中存在同样性质血尿,双亲之一有血尿对诊断帮助极大,检查家族成员血尿应多次验尿,至少3~4次,1次尿检不足以排除本病。

鉴别诊断

诊断小儿单纯性血尿 时须鉴别以下疾病。

1.IgA肾病

IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病,多数患儿表现为复发性血尿,尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外,于发作期也可呈非肾小球性,部分小儿血清IgA升高,确诊有赖于肾活检免疫荧光检查(详见IgA肾病节)。

2.良性家族性血尿

有家族史,以良性过程的单纯性血尿为临床特点,病理学电镜检查可见肾小球基膜菲薄(详见良性家族性血尿病节),亦称薄基底膜病。

3.Alport综合征

早期可仅见单纯性血尿,但根据家族史,神经性高频耳聋 ,进行性肾功能减退等特点可以区别,目前对X连锁遗传者,皮肤活检,检测Ⅳ型胶原α链有助诊断。

4.特发性高尿钙 症(idiopathic hypercalciuria)

特发性高钙尿可占无症状血尿的1/3~1/5,是小儿单纯性血尿重要病因之一,在Stapleton报道的83例小儿孤立性血尿患者中,最后有23例(27.7%)明确为高尿钙症,高尿钙症在各地检出率不一,Moore报道美国儿童中发病率为2.9%~6.2%;北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例(1.7%);此差异可能与地区,种族,年龄,饮食及维生素D摄入量有关,诊断特发性高钙尿症需排除肾上腺皮质病,甲状旁腺病,肾小管性酸中毒 ,海绵肾和服用皮质激素等继发性高钙尿症,由于特发性高钙尿症家族肾结石 发病率相当高,可达30%~70%,故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能,依是否伴有血钙增高分为两类,一类伴有血钙增高,主要见于维生素D中毒,甲状旁腺功能亢进,婴儿特发性高钙血症 等,另一类血钙正常而尿钙增高,可见于范可尼综合征,远端肾小管酸中毒,或继发于皮质激素,利尿剂应用后,或因骨疾病,烧伤 而长期制动的小儿,以及病因不明的特发性高尿钙症,引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症,此症病因不明,依发病机制可分为两种类型:一是肠吸收钙增加,二是肾小管对钙吸收不足。

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