(一)发病原因
本病为先天性胚胎期发育畸形，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近，可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。
(二)发病机制
本病的病理特点主要取决于肿瘤初起时的大小以及生长速度，如果在胎儿时期就增长较快，则可以引起心包渗液或出血，发生心包填塞或非免疫性胎儿水肿 以及心源性呼吸窘迫，这常常是胎儿宫内死亡的主要原因之一，如果肿瘤生长较慢或相对静止，则少数病例可延续到青少年时期甚至成年始被发现，由于肿瘤侵犯心包及胸膜，并持续压迫心脏，可引起胸部或心前区刺痛以及窦性节律异常。