(一)发病原因
外阴神经纤维瘤 究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论，可能倾向于来源外胚层的施万细胞。
(二)发病机制
瘤体位于真皮，常侵入皮下脂肪组织内，肿瘤可单发或多发，一般<3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，切面呈粉红色，均匀。
镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构，结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。