臀肌挛缩症
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臀肌挛缩症预防

本病常为双侧性,单侧少见,亦有报道男多于女。

髋关节功能障碍

患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位,不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态,快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢,双髋分开蛙式位,一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开,然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲,蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势,双膝不能靠拢,足跟不着地,呈蛙式样。体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷,髋内收时凹陷更明显,臀部可及紧缩感,下肢呈外展外旋位,髋内收、内旋受限,下肢中立位屈髋活动受限,必须患髋外展、外旋,使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。

骨盆变型

疾病程度重者可有髋臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低,重侧脐踝距离长于轻侧,而两侧大转子到踝部距离相等。

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