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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症典型症状

脂肪痢 胃酸缺乏 球蛋白异常 脾大 免疫性溶血 免疫缺陷 反复感染 恶性贫血

症状内容

多数10~30岁发病,见于成年人,45%的病人于21岁前获得诊断,男女患者相当,家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常 患者。

临床上表现对化脓性细菌高度易感,反复发生流感杆菌,肺炎球菌,溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染 ,常反复发生鼻窦炎,支气管炎,中耳炎和肺炎,长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症,口炎 腹泻 样综合征(Sprue-1ike综合征)表现较常见,大部分患者有腹泻,脂肪痢 ,有时有蛋白损失性肠病和吸收不良,部分患者可通过应用无谷胶饮食或忌用牛奶后获得改善,患者常易发生自身免疫性疾病(约为22%),如SLE,白癜风,血小板减少 性紫癜 ,恶性贫血 和自身免疫性溶血 性贫血等,有作者报道,90%的患者有腹泻,常伴脂肪痢,胃酸缺乏 和贾第鞭毛虫病;28%有支气管扩张和脾大 ;12%有甲状腺病;6%有干燥性角膜炎 和恶性贫血,淋巴网状系统的恶性肿瘤发生率也较高,如胃癌,结肠癌和直肠淋巴瘤等,尤其在50~60岁者。

另一个特征是常易出现不明原因的肉芽肿 ,无干酪样坏死,损害内未发现有微生物,常累及皮肤,肺,脾和肝脏,皮质类固醇激素治疗有效。

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