肾髓质囊性病
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肾髓质囊性病预防

诊断

本病诊断比较困难,下列诊断要点为:病变多为双侧,发病年龄在40~60岁,也可见于儿童,男性多见。

1.可有阳性家族史。

2.往往有排出微小结石的病史。

3.临床表现,常无症状,有时可有以下表现:

(1)血尿:多为无痛性镜下血尿,结石排出时可为肉眼血尿,可反复出现。

(2)持续性腰部隐痛不适:系病变肾小管内尿液滞留,内压增高所致,排石时刺激肾集合系统,造成发作性肾绞痛。

(3)脓尿:继发感染 时可有镜下或肉眼脓尿。

(4)慢性肾功能不全 :病变发展的晚期常出现贫血,水肿 等表现。

尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全,口渴,多饮,多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染 ,个别有色素性视网膜炎,白内障,黄斑变性,近视或眼球震颤等。

鉴别诊断

本病须与以下疾病鉴别。

1.肾盂源性囊肿:可有腰部隐痛及镜下血尿 ,脓尿,但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通,造影剂排空迟缓;囊肿多为单侧单个发生。

2.肾钙盐沉着症:尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积,但为多种疾病在肾脏的表现,有原发疾病的临床特点;常伴有肾功能损害;静脉尿路造影 无扇形排列的囊肿存在。

3.肾结核 :尿路造影肾实质内也可出现囊腔,但囊腔多发生于单侧,体积较大,与肾盏相通,肾盂肾盏破坏,漏斗部狭窄或闭锁;膀胱刺激症状明显;尿沉渣 涂片 可找到抗酸杆菌。

4.坏死性肾乳头炎:静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔,但囊腔与肾盏相通,可为多发,肾影增大;有糖尿病 ,尿路梗阻 ,感染,过敏,口服非那西汀等病史;起病急骤,有严重的全身症状;尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。

5.肾盂肾炎 脓性囊肿:有腰痛及血尿,脓尿,但尿路造影肾脏缩小,肾盂肾盏不规则的扩张,狭窄和扭曲,有进行性肾功能损害及高血压 表现;结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别。

6.逆行肾盂造影所致肾小管回流:造影剂在肾锥体区呈扇形分布,但数天后重复X线摄片即见消失,本病还须注意与多囊肾 ,单纯性肾囊肿 ,孤立性多房囊肿,肝或肾棘球蚴病 ,肾肿瘤,肾盂积水等鉴别。

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