视神经萎缩典型症状
眼底改变 眼底点状或火焰状出血 视神经乳头苍白 视力障碍 视力常呈雾状模糊感 视空间功能受损 生理性萎缩 继发性视神经萎缩 鼻旁窦发育不良
主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白,正常视盘色调是有多种因素决定的,正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关,婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致,因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度,视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露,如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现,视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。
视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少,同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄,闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变。
常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见。后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见。
1.原发性视神经萎缩
原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 是由于筛板以后的眶内,管内,颅内段视神经,以及视交叉,视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩,因此又称为下行性视神经萎缩(descending optic atrophy)。
下行性视神经萎缩的眼底改变 仅限于视盘,表现为视盘颜色呈灰白色,边界极为整齐,由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失,生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状,并可见灰蓝色小点状的筛板,视网膜和视网膜血管均正常。
对每一例原发性视神经萎缩的病人,必须进行仔细的视野分析,临床上经常可见垂体肿瘤病人因视力减退而首诊于眼科,由于眼科医师忽略了视野检查而误诊或漏诊,致使病人贻误了治疗时机。
2.继发性视神经萎缩
继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy)是由于长期的视盘水肿 或严重的视盘炎而引起的视神经萎缩,病变多局限于视盘及其邻近区域,所以其眼底改变也仅限于视盘及其邻近的视网膜,视盘因神经胶质增生而呈白色,视盘边界不清,生理凹陷被神经胶质所填满,因而生理凹陷消失,筛板不能查见,视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘,视网膜静脉可稍粗而且弯曲,后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。
继发性视神经萎缩者,大部分病人视力已完全丧失,少数残留部分视力的病人,其视野也多呈明显地向心性缩小。
3.上行性视神经萎缩
上行性视神经萎缩(ascending optic atrophy)是由于视网膜或脉络膜的广泛病变,引起视网膜神经节细胞的损害而导致的视神经萎缩,因此又名视网膜性视神经萎缩(retinitic optic atrophy)或连续性视神经萎缩(consecutive optic atrophy),几乎所有大范围的视网膜脉络膜病变均可引起上行性视神经萎缩,例如:视网膜中央动脉阻塞,视网膜色素变性,严重的视网膜脉络膜炎症和蜕变以及晚期青光眼等。
上行性视神经萎缩的眼底表现为视盘呈蜡黄色,边界清晰;视网膜血管管径多较细,眼底可见一些色素沉着,此外病人还可有视网膜,脉络膜或视网膜血管的原发性病变损害。
对于原发性视神经萎缩的诊断应该慎重,不能仅依靠眼底检查发现视盘苍白就做出诊断,因为正常人的个体差异,视盘的颜色可显得苍白,但视功能完全正常,诊断原发性视神经萎缩必须结合视力,视野以及视觉电生理等检查结果,并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出结论。