热性嗜中性白细胞皮肤病
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热性嗜中性白细胞皮肤病预防

诊断标准

一般根据本病的特有临床表现,结合组织病理变化,可做出诊断,目前对斯维特综合征的诊断标准,①主要条件包括:A.突发的触痛性或痛性红斑或紫红色斑块,结节,B.真皮内有明显的中性粒细胞浸润,而无白细胞碎裂性血管炎 ,②次要条件包括:A.先有发热或感染,B.伴有发热,关节痛,结膜炎或有潜在的恶性疾病,C.白细胞增多 ,D.对激素治疗有效而抗生素治疗无效,凡符合2项主要条件并至少符合2项次要条件者,可以肯定诊断。

鉴别诊断

1.多形性红斑 为一种血管炎性疾病,其皮疹 为多形性,常有典型的彩虹样损害,黏膜多同时受累,青少年多见,自觉症状以瘙痒为主,触痛不明显,组织病理为皮下水疱,表皮常有坏死,真皮有以淋巴细胞为主的浸润,一般无弥漫性嗜中性粒细胞为主的炎性浸润,无核碎片。

2.持久性隆起性红斑 起病缓慢,无全身症状,皮疹为暗色或灰白色结节或斑块,多发生于耳和关节附近,呈对称性分布,病程可长达5~10年,愈合后留有瘢痕,对糖皮质激素治疗不敏感,组织病理为血管炎性改变。

3.小肠短路综合征 因病态性肥胖接受小肠短路手术者,在临床和组织病理上可发生与本病相似的皮肤损害,此种疾病也多见于女性,其典型皮疹为小脓疱,周围有红斑,直径一般不超过6mm,主要分布于下肢,多成批出现,每4~6周发作一次,通常伴有关节炎和关节痛,皮损 的组织病理显示真皮乳头层和网状层呈弥漫性水肿 ,真皮致密中性粒细胞浸润伴有核碎裂,与斯维特综合征所见相似,免疫荧光检查可于真皮表皮交界处见有免疫球蛋白沉着,从而表明小肠短路综合征是由含有细菌抗原的免疫复合物所造成的,用抗生素治疗效果良好,但对斯维特综合征用抗生素治疗无效。

4.白血病 相关的大疱性脓皮病(非典 型坏疽性脓皮病) 粒细胞性白血病者可发生炎症性皮损,典型皮损累及面部,肢体和躯干,开始表现有红斑和斑块,以后则周缘出现大疱,中心坏死或形成溃疡,在组织病理上与本病很相似,但病人有发热,周围血象嗜中性粒细胞增多,并有典型急性粒细胞白血病或急性粒,单核细胞白血病 或骨髓纤维化 改变,用中到大剂量糖皮质激素治疗后,皮损可以消失。

5.其他 本病还需排除系统性红斑狼疮 ,结节病 ,通过临床特征,组织病理改变以及有关实验室检查,很容易鉴别。

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