妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜预防

诊断

多数学者认为根据三联征 (微血管病性贫血,血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP,但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断,Cutterman等的诊断标准如下:

1.主要表现

(1)溶血性贫血 ,末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。

(2)血小板计数<100×109/L。

2.次要表现

(1)发热,体温超过38.3℃。

(2)特征性神经系统症状。

(3)肾脏损害,包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常规检查发现血尿,蛋白尿,管型尿。

若有2个主要表现加上任何一个次要表现,诊断即可成立。

鉴别诊断

1.弥散性血管内凝血(DIC) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状,却有严重出血,血小板减少,凝血因子减少,继发性纤维蛋白溶解的证据,蛋白C测定明显降低,组织因子抗原明显增高,TTP血小板减少外,有破碎红细胞,凝血因子一般并不减少,蛋白C测定正常,FDP不增高或轻度增高,3P阴性,组织因子抗原轻度下降,治疗后1个月不明显升高,而其抑制物(TFPI)明显升高,但有时TTP和DIC的鉴别较困难。

2.Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜,可有肾功能损害的表现,Coombs试验阳性,无畸形和破碎红细胞,无神经症状。

3.系统性红斑狼疮(SLE) 有关节症状,肾损害,神经症状,并有溶血性贫血,皮肤损害,LE细胞阳性,外周血中无畸形和碎裂红细胞。

4.溶血尿毒症综合征(HUS) 目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的2种不同临床表现,是一种多基因性疾病,并属于血栓性微血管病(TMA),HUS的病变以肾脏损害为主,大多数为4岁以下幼儿,成人偶见,发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状,以急性肾功能衰竭的表现最为突出,除微血管病性溶血及血小板减少外,一般无精神症状。

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