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槭糖尿病 (别名:maple syrup urine disease)

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槭糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮衍生物氧化脱羧作用受阻引......查看更多

易感人群:新生儿

发病部位: 全身

挂号科室: 儿科

典型症状: 惊厥 角弓反张 肌张力过高 ...

传染方式:

治疗方法:药物治疗 支持性治疗

临床检查:1.尿液检查 (1)患者尿中由于排出由支链...

常用药品:

槭糖尿病症状

槭糖尿病症状

根据临床表现可将枫糖尿病分为经典型,间歇型,中间型,硫胺素反应型和E3缺乏...

槭糖尿病病因

槭糖尿病病因

病因: 本病呈常染色体隐性遗传。由一组支链α酮酸脱氢酶活性缺乏(或酮...

槭糖尿病预防

槭糖尿病预防

避免近亲婚配,酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞,典型病例不能将14C...

槭糖尿病检查

槭糖尿病检查

1.尿液检查 (1)患者尿中由于排出由支链氨基酸代谢所产生的α-酮酸,故有...

槭糖尿病治疗

槭糖尿病治疗

1.透析治疗 治疗原理:通过透析以清除堆积在血中的大量亮氨酸,可用于抢救急...

槭糖尿病护理

槭糖尿病护理

对新生儿晚期代谢性酸中毒的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。 1、母乳...

槭糖尿病并发症

槭糖尿病并发症

患者因呕吐,可造成严重脱水 ,导致酸中毒,应积极治疗原发病及时正确治疗脱水...

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槭糖尿病问答

槭糖尿病专家

    高秋
    副主任医师
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    周荣富
    主任医师
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    刘群
    副主任医师
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槭糖尿病医院

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