轻链病与轻链沉积病
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轻链病与轻链沉积病预防

根据以上临床表现以及具有典型LCDD肾活检组织病理特点可以确诊本病,但应与原发性淀粉样变,重链病及糖尿 病肾病等相鉴别。

诊断标准

1.正常的免疫球蛋白不变或下降。

2.血中或尿中的轻链经电泳后出现超常带。

3.伴有临床多发性骨髓瘤症状。

4.尿中的本-周蛋白阳性,且属于Kappa或Lamdba型。

鉴别诊断

轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变,重链病 及糖尿病 肾病等相鉴别。

1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点

(1)LCDD其沉积轻链中约80%为κ链,而后者沉积轻链中约75%为λ轻链。

(2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区,其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区,所以其抗κ和λ轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性。

(3)LCDD的轻链沉积呈颗粒状而非纤维样或β片层结构,不能结合刚果红(Congo red)和硫黄素(thioflavine);而后者的轻链沉积在电镜下呈纤维样或β片层结构,能与刚果红结合,在偏光显微镜下呈现绿色双折光,与硫黄素结合产生黄绿色荧光。

(4)LCDD常并发于多发性骨髓瘤 或其他疾病如淋巴瘤 或原发性巨球蛋白血症 等,导致单克隆轻链过度产生。

2.LCDD与糖尿病肾病鉴别 根据糖尿病肾病典型的病史及上述肾活检病理特点不难鉴别。

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