皮克病
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皮克病预防

诊断

目前额颞痴呆 和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变,情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍早期出现,如言语减少,词汇贫乏,刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍 较轻,视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退,遗忘,尿便失禁和缄默症等。

4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史,遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为皮克病。

鉴别诊断

皮克病主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点,最具有鉴别意义的是进行性痴呆 症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘,视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变,言语障碍 和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等,Klüver-Bucy综合征是皮克病早期行为改变的表现,AD仅见于晚期,CT,MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎 缩,皮克病显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查,Alzheimer病与皮克病的鉴别要点。

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