皮肌炎与多发性肌炎预防

诊断标准

1.PM的诊断主要根据肌肉无力与疼痛，血清中肌酶升高，肌肉活检和肌电图检查；DM的诊断再加上皮肤损害。

2.DM和PM的诊断标准

(1)肢带肌：(肩胛带肌，骨盆带肌，四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。

(2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性，再生，坏死，被吞噬和单个核细胞浸润。

(3)血清中肌酶，特别足CK，AST，LDH等升高。

(4)肌电图呈肌源性损害。

(5)皮肤的典型皮疹，包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿 性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧，上胸“V”字区红斑鳞屑 性皮疹和皮肤异色病样改变。

确诊DM：具有前3～4项标准加上第5项。

确诊PM：具有前4项标准但无第5项表现。

可能为DM：具有2项标准和第5项。

可能为PM：具有2项标准但无第5项。

鉴别诊断

1.皮肤症状的鉴别

(1)CTD：主要需与红斑 狼疮，混合性结缔组织病 以及干燥综合征 ，韦格纳肉芽肿 (参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。

(2)多中心网状组织细胞增生症：又称类脂质皮肤关节炎，多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节(2～10mm)，丘疹多时可融合呈苔藓样变，发于面部的甚至可似毛发红糠疹 ;可至关节畸形的对称性多关节炎，该病的血清学检查仅有轻度的胆固醇升高和白/球蛋白倒置。

其他还需与脂溢性皮炎 ，光敏性皮炎等鉴别。

2.肌肉症状的鉴别

(1)CTD：如系统性红斑狼疮 ，混合性结缔组织病，系统性硬皮病 ，韦格纳肉芽肿等(参见有关章节)，肌肉症状仅是其多系统损害的一部分。

(2)包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)：IBM常见于高龄男性，表现为远端肌无力，缓慢发展，肌肉症状呈不对称性，体检时有神经反射异常;组织学检查除有炎症外可见特征性的细胞内空泡，这种空泡在石蜡切片含有嗜酸性物质，而在冰冻切片含有碱性颗粒，治疗后症状难有改善，但不影响生命。

(3)风湿性多肌痛 ：风湿性多肌痛的特点是全身疼痛及肩，髋，躯干及四肢近端晨僵，无肌无力和肌酶异常;多在50岁后发病，平均年龄70岁，女性与男性比为2∶1，实验室检查血沉增快，中度贫血 。

(4)甲亢 性肌病和糖尿病 性肌病：前者发病较急，全身症状较重，肌肉或皮肤症状都可与PM或DM相似;后者缓慢起病，远端肌肉症状明显，内分泌学检查可资区别。

(5)感染性肌病：寄生虫，病毒，细菌感染都可引起类似DM或PM的症状，在经皮质类固醇等免疫抑制剂治疗后症状无好转反而加重时必须考虑有无感染性肌病的可能，其中弓形体(弓浆虫)及线虫感染最多见且最易混淆。

还需与嗜酸性细胞-肌痛综合征(eosinophiliamyalgia syndrome)，嗜酸性细胞增多综合征以及重症肌无力 ，肌 营养不良 症等鉴别。