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Pick病和额颞痴呆典型症状

日常生活能力减退和行为异常 认知功能障碍 情绪低落 情感淡漠 健忘性失语 痴呆 暴怒

症状内容

发病年龄30-90岁,60岁为高峰,多在70岁之前发病,女性多于男性,约半数患者有家族史,隐袭起病,进展缓慢,临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。早期表现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、股指、情感淡漠和情绪抑郁等,渐出现行为行为异常、举止不当、无进取心、对事物漠不关心及冲动性行为,部分患者行为异常科出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、电摩、顺从、视觉失认和思维变换快,口部过度活动,出现善饥、过度饮食、肥胖,把拿到手的任何东西都放入口中试探,可伴有健忘、失语和抽搐等。

随病情进展出现认知障碍,但与阿尔茨海默病的认知障碍比较很不典型,尤其空间定向保存较好,记忆障碍较轻,行为、判断和言语能力明显障碍。神经系统体征如吸允反射、强握反射可在早期出现,晚期科发生肌阵挛、锥体束及锥体外系算还体征,如帕金森病综合征。

原发性进行性失语是指语言功能进行性下降2年或以上,其它认知功能仍保留正常,是与阿尔茨海默病和额颞痴呆的区别点。

Pick病和额颞痴呆早期脑电图多正常,晚期背景活动低,CT和MRI表现为特征性局限性额叶和前颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角成气球样扩大。

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