先天畸形（25%）：
如中脑导水管狭窄，膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂 ，小脑扁桃体下疝 等。
感染（20%）：
胎儿宫内感染如各种病毒，原虫和梅毒 螺旋体感染性脑膜炎 未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池，蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
出血、肿瘤和其他（35%）：
颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤 。某些遗传性代谢病，围产期及新生儿窒息 ，严重的维生素A缺乏等。