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黏多糖贮积症Ⅵ型 (别名:粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖贮积病Ⅵ型,粘多糖病Ⅵ型,马-拉综合征,多发性营养不良性侏儒症,Maroteaux-Lamy综合征)

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黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征,多发性营养不良性侏儒症,亦为常染色体隐性遗传性疾病......查看更多

易感人群:无特发人群

发病部位: 全身

挂号科室: 内科 内分泌科 其他科室

典型症状: 异常矮小 心力衰竭 腕管综合 ...

传染方式:

治疗方法:支持性治疗 康复治疗

临床检查:尿液中有过多的硫酸皮肤素,中性粒细胞...

常用药品:

黏多糖贮积症Ⅵ型症状

黏多糖贮积症Ⅵ型症状

根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型...

黏多糖贮积症Ⅵ型病因

黏多糖贮积症Ⅵ型病因

(一)发病原因 本病常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的基本生化缺陷是...

黏多糖贮积症Ⅵ型预防

黏多糖贮积症Ⅵ型预防

糖原累积病 是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多...

黏多糖贮积症Ⅵ型检查

黏多糖贮积症Ⅵ型检查

尿液中有过多的硫酸皮肤素,中性粒细胞和淋巴细胞有多而明显的异染性颗粒。 ...

黏多糖贮积症Ⅵ型治疗

黏多糖贮积症Ⅵ型治疗

(一)治疗   同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形,可行手术矫形治疗...

黏多糖贮积症Ⅵ型护理

黏多糖贮积症Ⅵ型护理

一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限...

黏多糖贮积症Ⅵ型并发症

黏多糖贮积症Ⅵ型并发症

本病的重型可并发脑积水 和痉挛性截瘫,有的可发生心力衰竭,脐疝 和腹股沟疝...

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黏多糖贮积症Ⅵ型问答

黏多糖贮积症Ⅵ型专家

    张秀群
    副主任医师
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    鲁大伟
    主治医师
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    陈红伟
    副主任医师
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黏多糖贮积症Ⅵ型医院

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