(一)发病原因
病因不明，一些病人在损害发生前局部曾有外伤史，其与肌强直性营养不良 可能还有一定关系。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮深部或皮下组织内，边界清楚，常有结缔组织包膜，与表皮无联系，瘤细胞聚集成不规则的岛状，埋于富含成纤维细胞的间质中，瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成，即嗜碱性细胞和影子细胞，早期病变，瘤细胞岛内以嗜碱性细胞为多，至晚期则以影子细胞为主，偶尔在瘤体内可见黑素，小的皮脂腺和毛透明颗粒存在，在接近影子细胞的间质中，有时尚可见异物巨细胞反应，约3/4的肿瘤可见钙质沉着，主要存在于影子细胞内，间质内也可存在，约15%的病例，肿瘤间质中可见骨化区域。