门静脉高压预防

鉴别诊断

1.特发性门静脉高压(Banti综合征)

1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血 ，故称Banti综合征，其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物，感染，免疫，遗传等因素有关，其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大，中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化，临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血，贫血，水肿 等，体检可见脾大 ，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸 及腹水 少见，肝性脑病 罕见，贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常，本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好，本病需与肝硬化 门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节，并排除各种原因肝硬化，血吸虫性肝纤维化 和肝外门静脉阻塞等。

2.布-卡(Budd-Chiari)综合征

是由于肝静脉，肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血，出血，坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征，病理上分为血栓性，膜性，纤维狭窄性3种类型，临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛 ，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿，溃疡，色素沉着甚至静脉曲张，病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征 ，腹部超声，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断，手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

3.肝小静脉闭塞症

是由于野百合碱，化疗药物，毒物，放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀 或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞，临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大 ，腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛，腹胀 ，迅速出现腹水，肝脏肿大，压痛等，多数病人可在发病前有呼吸道，胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热，食欲不振，恶心，呕吐，腹泻 等症状，但黄疸，脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常，本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压，本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。

4.脾大性疾病

许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：

(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤 ：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病 ，淋巴肉瘤 ，网织细胞瘤等。

①全身表现：发热，盗汗，消瘦，乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。

②肝，脾，淋巴结肿大：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%。

③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病 ，红斑 及湿疹 等)。

④X线检查，如肺，纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。

⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。

⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片 或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。

(2)白血病 ：

①全身表现：发热，贫血及出血倾向，晚期有恶病质。

②肝，脾，淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。

③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。

④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0×109/L以上，可高达100.0×109/L。

⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及巨核细胞系统减少。

(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血 或慢性遗传溶血性黄疸，其特点：

①明显家庭史：多在10岁以前发病。

②临床表现：贫血轻微，黄疸可有可无(为溶血性)，肝脾肿大以脾肿大为主(70%～80%)。

③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有发热，寒战，呕吐，肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。

④血象：红细胞及血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验增高，抗人球蛋白试验阴性。

⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。

⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽，本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。

(4)自身免疫性溶血性贫血 ：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血，本病分为急，慢性两种，急性为原发性，以小儿多见，慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。

①表现：头晕，头痛 ，乏力，食欲不振等。

②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，网织红细胞明显升高，可达50%。

③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。

(5)特发性血小板减少性紫癜 ：本病病因迄今为止尚不明确，分为急慢性两类。

①急性见于小儿，发病前1～3周常有上呼吸道感染，水痘 ，麻疹 及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道，泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。

②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期月经过多 ，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。

③骨髓检查发现血小板，巨核细胞减少或消失即可确诊。

(6)黑热病 ：

①脾大显著，肝可轻度肿大，若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。

②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞，皮肤及皮下结节中含有原虫。

③血象，全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原体可以确诊。

(7)慢性血吸虫病 ：

①有本病流行区生活史，病人往往有肠道病变而出现慢性腹泻 ，可有脓血

②脾脏可极大，较硬;多伴腹水。

③乙状结肠镜 检，在乙状结肠与直肠交界肠壁处做活体组织检查，发现虫卵阳性率颇高，即可鉴别。

(8)慢性疟疾 ：

①有疟疾病史或近期反复发作史。

②脾大显著伴脾功能亢进 。

③骨髓穿刺涂片比血涂片 阳性率高，可资鉴别。

(9)类风湿性关节炎 ：

①多为15岁后发病，女性较多，以关节病变为主，表现为向心型或周围型关节疼痛，肿胀，积液，后期出现关节强直，畸形及功能受限。

②本病晚期可有脾大，但多在本病的活动期。

5.上消化道出血

当患者以急性上消化道大出血就诊时，应与消化性溃疡 ，胃癌 ，食管癌 等疾病相鉴别。

6.腹水

典型的肝硬化腹水为漏出液，少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现，可呈现不典型表现，其中极少为渗出液，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性，肝硬化腹水须与心源性，肾性，营养不良 性，癌性等疾病所致腹水相区别，腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史，体征和其他资料进行鉴别。