药物治疗 康复治疗
治疗:
1.内镜治疗: 过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石,因而不适于Mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步,内镜治疗Mirizzi综合征也取得了一些进展。England等应用内镜治疗了25例Mirizzi综合征,治疗目的是取出结石、缓解黄疸。行内镜下乳头切开术后引流胆汁,利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于外科手术的病人,支架管可成为长期治疗手段。
对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例,采用电子液压碎石(electric hydraulic lithotrity,EHL)、激光介导震波碎石(laser-induced shock wave lithotripsy,LISL)等方法,可取得满意的疗效。Binmoeller等在ERCP指导下利用EHL治疗14例Mirizzi综合征,将所有嵌顿结石(1.0~3.0cm)全部取出,除1例直径3.5cm的结石因局部坏死术后出现胆瘘外,余无并发症。但EHL可引起胆管损伤,应在胆道镜监视下由有经验的医师操作。
2.手术治疗: Mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。治疗原则应是切除病变胆囊,取尽结石,解除胆道受压梗阻,修补胆管缺损及通畅胆汁引流。
Mirizzi综合征患者胆囊三角处常常粘连严重,有时该处形成炎性纤维瘢痕组织,或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清,或者由于胆囊胆管瘘,胆囊极度萎缩,胆囊壁极度增厚,与胆囊管连接在一起,很难发现胆囊管。因此,手术时不能按照常规方法解剖胆囊三角。Csendes和Bear认为在分离胆囊与Calot三角时,可采用以下方法:由胆囊底部逐步解剖分离至颈部认清三管关系直接切开胆囊底部,吸尽胆汁取出结石,胆道探子探明胆道结构,或从胆囊颈部插入导尿管行胆道造影以明确胆道解剖关系。术中胆道造影对了解胆道结构非常重要,有助于判断Mirizzi综合征类型,指导手术。
Mirizzi综合征Ⅰ型:若经判断无内瘘且胆囊颈或胆囊管与肝总管之间有间隙存在,可紧贴胆囊小心分离,切除胆囊;也可先取出结石,再切除胆囊。对于粘连严重的,可行保留颈部的胆囊大部切除,将残余的胆囊黏膜灼烧,而避免分离胆囊三角。若发现胆囊管处存在结石,需将结石先挤回胆囊或切开取石,再切除胆囊。对于极少数不存在胆囊管的患者,需保留足够的胆囊颈,并将其缝合,以避免结扎引起肝和(或)胆总管扭曲狭窄。若造影发现有肝总管狭窄,需切除胆囊后另行胆总管切口,留置“T”管引流。
Mirizzi综合征Ⅱ型:在打开胆囊底后,若发现有胆汁源源不断地流出,往往提示有瘘的存在;或术前检查已证实有瘘存在时,可利用胆囊壁修补瘘口。它的解剖基础是双胆囊动脉供血(72.2%)及双胆囊动脉起始位置的不同(43%),切除部分胆囊壁,利用残余壁片组织修补瘘口,其优点是血供好并有相似的黏膜,但修补要无张力。修补比直接缝合好,可避免炎症水肿的瘘口撕裂扩大,造成术后胆漏和肝总管狭窄,同时可通过瘘口或另做胆管切口留置“T”管,当“T”管经瘘口放置时需将补片围绕“T”管修补缝合。“T”管应留置至造影显示胆道正常为止,一般为3~6个月不等。若胆囊壁因血供欠佳或不足时,可选用肝圆韧带。
肝总管空肠Roux-en Y吻合术,适用于瘘口大于胆总管周径2/3,或肝总管壁破坏严重修补后可能并发胆管狭窄胆瘘的Ⅲ或Ⅳ型患者。也适合于解剖时胆总管已横断损伤的患者。如胆总管离断的距离<10mm,胆管的断端口径相差不多,可游离肝脏周围韧带和十二指肠降部侧腹膜以减少吻合张力,行胆总管端端吻合术。在胆管无张力下吻合是手术成功的关键,并选择合适的T管支撑引流。
3.Mirizzi综合征与腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy,LC): 以前多数学者认为Mirizzi综合征是行LC时中转开腹手术的指征。随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新,LC在处理Mirizzi综合征方面已经有了较大的突破。1992年英国的Binne等就提出腹腔镜下胆囊切除加内镜下胆道外引流治疗Mirizzi综合征。1995年意大利的Silechia等报道了3例腹腔镜下修补Ⅱ型Mirizzi综合征缺损成功,证明LC对Mirizzi综合征的治疗亦是安全有效。1998年,Kok等用腹腔镜治疗6例Mirizzi综合征,仅1例中转开腹,随访8~17个月,无并发症发生。李际辉等报道行LC治疗Mirizzi综合征54例,50例Ⅰ型者46例成功实施LC,4例胆总管损伤者也一期完成缝合修补,4例Ⅱ型者中3例一期缝合瘘口,1例用部分胆囊壁组织缝合覆盖于瘘口,术后随访7~50个月无并发症发生。Yeh等同样发现LC治疗Mirizzi综合征是可行、安全的,特别是Ⅰ型:Mirizzi综合征。Mirizzi综合征的LC重点在于:仔细分离慢性粘连,不要用电烧,防止电烧意外损伤,最好用分离钳钝性分离,使用超声刀效果更佳;逆行分离胆囊;如果肝总管缺损较大,修补困难,要及时中转开腹手术,对肝总管缺损超过肝总管周径2/3的最好中转开腹手术。但也有不少学者鉴于Mirizzi综合征患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连,不提倡用腹腔镜治疗。Schafer等总结13023例LC病人中39例Mirizzi综合征,其中Ⅰ型34例,Ⅱ型5例,Ⅰ型中转开腹率74%,Ⅱ型100%开腹手术。总之,随着LC技术的成熟,在腹腔镜专业中心,Mirizzi综合征亦不是LC的绝对禁忌证。
预后:
手术或解痉药治疗后,如狭窄被解除则预后良好。
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