嘧啶5′-核苷酸缺乏症典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗

治疗内容

(一)治疗 　　

1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。 　　

2.输血 除个别病例外，常无需输血。 　　

3.补充微量元素 适量补充锌、镁，有助于激活红细胞内少量残存的P5′N，尽量避免接触铅、汞等微量元素。 　　

无特殊治疗，切脾后部分患者血红蛋白升高。 　　

(二)预后 　　

终生性溶血性贫血，贫血常为轻中度，可因感染应激及妊娠而加重。智力发育低下。