镰状细胞病典型症状
头痛 瘫痪 贫血 脾大 疲劳 肌痛 昏迷 关节疼痛 腹痛 背痛
症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降,HbS上升,镰状细胞数增多后出现,一方面表现为慢性溶血性贫血 ,平时有比较恒定的轻度贫血,伴有巩膜轻度黄染,肝脏轻,中度肿大,婴幼儿可见脾大 ,随年龄增长脾脏因纤维化而缩小,当寒冷,感染,脱水 时贫血症状加重,黄染也加深,另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象,婴幼儿指(趾),手(足)背肿痛多见,儿童和成人四肢肌痛 ,大关节疼痛 和腰背痛 多见,另外尚有剧烈腹痛 ,头痛 ,甚至昏迷 和肢体瘫痪 等,严重感染时可出现贫血危象,表现为急性溶血和脾脏急剧增大,可于短期内死亡,偶见再生障碍性贫血危象,长期患病者肝,脾,肾,骨关节,皮肤等出现慢性器官损害,患者瘦弱,易疲劳 ,易感染各种疾病,伴营养不良 ,镰贫-地中海贫血的症状与镰贫相似,镰贫-HbC的症状较轻,镰状细胞特征少,但可见血尿 和低渗尿。