老年人原发性骨髓纤维化预防

诊断标准

MF的诊断标准为：

①脾明显肿大。

②外周血出现幼稚粒细胞，幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞。

③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”。

④脾，肝，淋巴结病理检查示有髓外造血灶。

⑤骨髓活检示纤维组织明显增生，由于CML，淋巴瘤，MDS，骨髓瘤以及播散性结核病，骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与原发性MF鉴别，上述第5项加上其他任何2项，同时排除继发性MF，诊断即可确立。

鉴别诊断

本病须与下列病鉴别：

1.CML 巨脾，血中出现幼稚粒细胞，骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆，但CML具备以下特征可资鉴别：

①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。

②血中的幼稚粒细胞比例较高。

③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。

④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。

⑤即使CML晚期合并，MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。

⑥脾穿刺物涂片 中以成熟粒细胞为主，而MF则粒，红，巨核系均增高。

⑦CML病人Ph染色体 和bcr/abl基因重组阳性。

2.骨髓转移癌：常伴幼粒，幼红细胞血象，可有贫血 ，一般病程短，脾肿大较轻，骨髓中可找到癌细胞，部分患者可找到原发病灶，有时癌症转移后可产生继发性MF，但纤维化往往较局限。

3.多毛细胞白血病 ：多毛细胞白血病 患者也有巨脾和贫血，骨髓穿刺也常呈“干抽”，未作深入检查时，易与TMF混淆，但多毛细胞白血病有全血细胞减少，血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴细胞，骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布，胞质丰富，透明，胞核间距离宽，成“蜂窝状”，网状纤维少，外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。

4.再生障碍性贫血 (AA) ：MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别，后者脾脏不肿大，血中无幼粒，幼红细胞，红细胞形态正常，骨髓活检结果与MF明显不同，AA有时骨髓可呈增生状态，但绝无巨核细胞和纤维组织增生。

5.急性溶血性贫血 ：急性溶血性贫血时，白细胞计数可以增高，外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞，脾脏可有轻度肿大，但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原 升高。

6.真性红细胞增多症 晚期 ：PV晚期有5%～15%病例与原发性骨髓纤维化 的表现相同，不过，在此之前，有多年红细胞增多的病史，和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。