联合免疫缺陷病
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联合免疫缺陷病预防

诊断标准

1.严重联合免疫缺陷病,依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,依据临床表现及实验室检查,如血小板减少,湿疹,易感染三联征 ,IgM降低,IgE,IgA升高,不同程度的细胞免疫功能异常等。

3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia) 根据临床表现和免疫学检查可确诊。

4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,又称Nezelof综合征,诊断主要依据下列特征:

(1)易发生各种感染。

(2)T细胞功能降低或缺如。

(3)不同程度的抗体缺陷。

鉴别诊断

本病须与共济失调 毛细血管扩张症(通常3~4岁发病),Wiskott-Aldrich综合征(出生后即有血小板减少),严重联合免疫缺陷病 (体液和细胞免疫完全缺损),Di George综合征与慢性黏膜皮肤念珠菌病 (有正常抗体反应)鉴别,共济失调毛细血管扩张症,需与选择性IgA缺乏鉴别。

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