朗格汉斯组织细胞增多症预防

诊断标准

此症传统的诊断方法是以临床，X射线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊，鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构，国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级，提高诊断的可信度，首先有利于此症与其他类型的组织细胞增生 症相鉴别，利于国际间诊断标准的统一，亦为加强国际间交流和进一步开展深入研究所必需，这对血液学工作者对此症的诊断水平提出了更高的要求。

1.传统分型 此症传统分为三型。

(1)莱特勒-西韦病(LSD)：多见于婴幼儿，1岁以内为发病高峰，最多见症状为皮疹和发热，其次是咳嗽 ，苍白，营养差，腹泻 和肝脾肿大 。

(2)汉-许-克病(HSCD)：以头部肿物，发热，突眼和尿崩为多见症状，也可伴有皮疹，肝脾大 及贫血 。

(3)骨嗜酸性肉芽肿(EGB)：多表现为单发或多发性骨损害，或伴有低热 和继发症状(如神经症状和疼痛)。

《实用儿科学》又在以上分型的基础上增加了三型，即：中间型：系指ISD和HSCD的过渡型;单器官型：指病变单独侵犯一个器官;难分型：指难于列入以上类别者。

2.Lavin和Osband分级作者于1987年提出了新的分级方法：概括了年龄，受累器官的数目及其功能状态三个影响预后的主要因素，通过我们的临床实践，认识到此种分级方法是将此症从整体上进行分级，既可避免传统分型的繁琐和重叠，减轻诊断分型的难度，又可根据不同分级直接与预后紧密相关，采取相应的治疗对策。

3.国际组织细胞协会(Histolocyte Society)分型：国际组织细胞协会在1983年开始的LCH国际治疗方案中，将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型。

(1)单系统疾病：

①单部位型：A.单骨损害;B.孤立的皮肤病变;C.孤立的淋巴结受累。

②多部位型：A.多部位骨损害;B.多部位淋巴结受累。

(2)多系统疾病：指多器官受累。

尚有报道将单系统疾病中的多部位型与多系统疾病，统称为弥散型LCH，并对比型采取较强的化疗方案。

鉴别诊断

(1)骨骼系统：此症的骨病变如不规则破坏，软组织肿胀 ，硬化和骨膜反应，也可见于骨髓炎 ，Ewing肉瘤，成骨肉瘤 ，骨巨细胞瘤 等骨肿瘤 和成神经细胞瘤的骨髓转移，应注意与之鉴别。

(2)淋巴网状系统：肝，脾和淋巴结肿大须与结核，霍奇金病 ，白血病 ，慢性肉芽肿病 ，尼曼-皮克病 ，戈谢病 和海蓝组织细胞增生症等鉴别。

(3)皮肤病 ：应与脂溢性皮炎 ，特应性湿疹 ，脓皮病，血小板减少紫癜等鉴别，皮肤念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮疹 相混淆，但此症皮损 愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点。

(4)呼吸系统：应特别注意与粟粒结核的鉴别，我院曾有多次LCH误诊为结核的教训。

2.与其他组织细胞增生症的鉴别

(1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)：SHML常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大，其发生率远较LCH为低，除颈淋巴结受累外，余处淋巴结或结外病变如皮肤，软组织和骨损害可见于40%以上的患者，皮肤病变常为黄色或黄色瘤 样，骨病变亦为溶骨性损害，X射线很难与LCH鉴别，SHML的组织学特点为组织细胞群的窦性增生，并与其他淋巴样细胞和浆细胞 相混合，病变细胞缺乏典型的LC细胞核凹陷特点，且CDla抗原阴性，超微结构检查缺乏Birbeck颗粒，从而有别于LC。

(2)噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(familial hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，FHLH)是一组以发热，全血细胞减少和肝，脾肿大为特点的临床综合征，诊断的根据偏重于骨髓，淋巴结，肝脾和脑膜病变，高三酰甘油血症，低纤维蛋白原和脑脊液中淋巴细胞增多为本病的典型改变，FHL为常染色体 隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated hemophagocytic syndrome，VAHS)，晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚至包括小儿未接受任何免疫抑制剂治疗或未有显著感染的噬血细胞综合征病例，目前尚缺乏实验室或组织病理的方法，将这些综合征区别开来，如缺乏家族史，鉴别家族性或继发性会相当困难，为此，组织细胞协会FHL研究组将FHL和VAHS统一命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，HLH)。

(3)此症还应注意与恶性组织细胞病 ，急性单核细胞白血病 和真性组织细胞淋巴瘤 相鉴别。