颅底凹陷症
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颅底凹陷症预防

根据发病年龄,病程进展缓慢,临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌,借助X线检查多可诊断,但是,值得提出的是上述各种测量值,在男女之间,小儿之间存在着差异,因此测量数值不是绝对准确,故诊断本病时,应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等,综合分析作出诊断,CT扫描和MRI的临床应用,对诊断本病有了突破性进展,尤其是MRI有助于本病的早期诊断,其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰,是常规X线检查所不能做到的。

鉴别诊断

1.脊髓空洞症 :脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存,其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍,手部小肌肉多有萎缩,甚至畸形,如症状持续加重,并有颅内结构受损表现,应考虑有颅底凹陷症的可能,CT及MRI有助于诊断。

2.上颈髓肿瘤:本病可表现为颈部及枕部疼痛,膈肌和肋间肌麻痹,四肢硬瘫,症状进行性加重,早期症状类似颅底凹陷症,但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状,X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。

3.原发性侧索硬化:主要表现为两侧锥体束征阳性,即四肢瘫痪 ,如病变波及皮质延髓束,尚可出现吞咽困难 及声音嘶哑,但无感觉障碍,颅颈X线检查多正常。

4.进行性脊髓性肌萎缩 :由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始,一般最早表现为双手指无力,持物不稳,手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤,并逐渐发展至前臂,臂部和肩部,一般无感觉障碍,颅底X线检查正常。

5.颈椎病 :主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征,常有神经根性疼痛,在病变水平明显的节段性感觉障碍少见,可有椎动脉供血不足的症状,但缺乏脑神经受累及小脑症状,一般无颅内压增高表现,颈椎X线检查可以诊断。

6.脊髓梅毒 :在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时,可出现上肢感觉障碍,萎缩以及无力和下肢锥体束征,缺乏颅内结构损害的表现,脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞,患者多有梅毒病史,脊髓症候病史短,血及脑脊液华氏及康氏反应 阳性,颅颈X线检查可明确诊断。

7.其他:本病尚需与颅后窝肿瘤,颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。

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