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卵巢环管状性索肿瘤典型症状

阴道出血 阴道不规则出血 性早熟 息肉 色素斑 盆腔包块 绝经 结节 黑斑 闭经

症状内容

临床表现

(1)盆腔包块 :因为肿瘤的大小差异很大,小者仅显微镜下见到的微小肿瘤,大者直径可达20cm,所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及,发现,包块大多数为实性,亦可有囊性,表面光滑,活动度好,当肿瘤有转移时,大多位于腹膜后,肾周,其形成的包块不活动,固定。

(2)内分泌变化:卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状,可以出现不同程度的不规则阴道出血 ,闭经 ,绝经 后出血,少女性早熟 等,对患者血清雌激素和孕酮进行检测,发现这两种激素均有明显上升,在有子宫内膜病理检查的病例中,不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉 ,增生性病变的病理改变,亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩,间质蜕膜样变的病理变化。

(3)家族性黑斑 息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome,PJS):大约1/3的患者可在面部,口唇,口腔黏膜,舌,指,趾端等处出现多发性色素斑 ,胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉,患者可因肠息肉引起出血,肠梗阻,个别患者的息肉出现在鼻咽部,膀胱,气管黏膜,PJS属于常染色体显性遗传性疾病。

值得注意的是,环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS,Box等(1995)亦报道了许多肿瘤亦可出现遗传性肠息肉症状,例如来自乳腺,甲状腺的一些肿瘤,骨瘤,壶腹癌以及合并Gardner综合征的腺纤维瘤等,所以PJS不是卵巢环管状性索肿瘤特有的合并症。

(4)宫颈病变:约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌,患者有阴道不规则出血 ,接触性出血等症状,宫颈外口可呈乳头状,结节 状,但亦有外观无明显异常者,宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告,肿瘤为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状,细胞异型性及核分裂少见,但其生长方式有高度恶性倾向,常常出现较广泛的浸润性生长,虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高,但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要,因为宫颈恶性肿瘤的不良预后将会对患者自下而上有极大影响,srivatsa等报道,Ⅰb期患者存活4~5年,Ⅳ期患者仅存活3个月。

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