先天性因素（30%）：
胚胎时，颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大，形成一囊腔，名为颈囊。部分淋巴系统由颈囊发育而成。在胚胎发育过程中，若有一部分淋巴组织发生迷走，仍保持胚胎时期的性质，继续发育和增大，呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊
循环障碍（30%）
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍。在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。
组织病理（30%）：
囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有内皮细胞，囊腔常呈多房性，内含有淡黄色的水样液体。有时可见平滑肌。通常位于真皮深部，也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。