空鞍综合征预防

诊断标准

根据病史及有限临床症状可拟诊为ESS，但确诊有赖于影像学检查。

空蝶鞍一般对视力无影响,但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，单侧或双侧视盘苍白，文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2%，但儿童病例则仅为6%。

蝶鞍的影像学检查可发现：

①大小形态正常;

②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上;

③呈杯形或四边形，用CT检查可发现约50%蝶鞍骨质侵蚀吸收，84.3%蝶鞍体积扩大，有的患者随访可见其体积进行性增大，垂体高度<4.0mm，其余为水的密度，垂体柄延长进入垂体窝，有的垂体柄偏移或后移(图2)，全脑造影或造影剂可经鞍上池进入鞍内。

MRI检查与CT的效果相仿，但可在横，冠，矢3相检查，脑脊液为更长T1及T2。

至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准, 目前尚有争议，Krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女，经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果，提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。

鉴别诊断

1.CT扫描应与以下疾病相鉴别

(1)蛛网膜囊肿 ：因囊肿内含脑脊液，并可压迫脑室使之扩大，CT显示低密度影，注射造影剂后也无增强，因而易误诊为空鞍，需借助脑池造影加以鉴别，因蛛网膜囊肿不与蛛网膜下腔相通，故囊肿内无造影剂充盈。

(2)上皮样囊肿 ：CT扫描多呈分叶状，鞍上池常有变形，且密度低于脑脊液，注射造影剂后无增强。

(3)垂体瘤 囊性变：注射造影剂强化后，显示肿瘤呈高低混合密度的增强。

2.空鞍的X线诊断必须与鞍内肿瘤及慢性颅内压增高症相鉴别，鞍内肿瘤的X线表现按病变程度表现不一，蝶鞍扩大变形，呈杯形，球形或扁平形;鞍背抬高且伸长变细;后床突吸收变薄，但仍残留索状或片状影像;鞍结节前移;鞍底下陷，若肿瘤不均匀增长，可出现双鞍底或双鞍背现象，颅压增高症的X线表现随病程及病情而定，轻症颅内压增高及颅内压迅速增高的患者，X线检查大多阴性或仅有疑似改变，而慢性颅内压增高症则常有蝶鞍骨质吸收的征象，因为蝶鞍属松质骨，当颅内压持久的增高，早期示后床突及鞍骨质稀疏模糊，鞍底也逐渐萎缩吸收，而前床突及鞍结节因骨质致密，其形态仍保持正常，长期的颅内压增高，蝶鞍可因骨质吸收而扩大，重症患者呈球形均匀的增大，而鞍背多无抬高，可被吸收甚至消失。

3.确诊空鞍以及鉴别诊断时，可进行气脑造影，这是一项经典的诊断手段，造影时应使患者头部尽量后仰，以有助于气体进入鞍区，鞍内有气体存在是诊断本病的特征性征象(图3)，轻症患者的气脑摄片仅显示垂体软组织影与空气分界线低于膈线3mm以下(膈线指鞍结节与鞍背弧突最前点之间的连线)，而正常的垂体位于此线下方3mm处，若气脑造影结合分层摄片更助于确定气体是否进入鞍内，但鞍区蛛网膜粘连可使视交叉的气体不易进入鞍内而呈假阴性，气脑造影属创伤性检查，有一定并发症，近年来已被CT扫描及磁共振成像所取代。

4.与垂体瘤鉴别，垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现，确定诊断需用CT扫描或MRI，以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空泡蝶鞍所致，蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形状有时可有参考意义，空泡蝶鞍增大可呈球形，但蝶鞍扩大者，不都是垂体瘤，尤其对无内分泌功能障碍者，应与空泡蝶鞍鉴别，垂体瘤术后或放疗后，视力 障碍一度好转后又恶化，不一定都是肿瘤复发，应首先排除空泡蝶鞍可能，而且如鞍区病变疑为肿瘤，术前或放疗前亦应排除空泡蝶鞍，此外，原发性空泡蝶鞍伴高泌乳素血症 患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。

5.注意与慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大伴骨质破坏相鉴别。