进行性面偏侧萎缩症
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进行性面偏侧萎缩症预防

诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变,当患者出现典型的单侧面部萎缩 ,特别是皮下脂肪萎缩 ,偶尔波及头盖部,颈肩及肢体等,而肌力不受影响时,诊断不难。

鉴别诊断

1.先天型脂肪营养不良 (congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合征,本病主要表现躯体,四肢或面部散在分布脂肪萎缩,常染色体 隐性遗传,起病于婴儿期,常并发外阴部肥大,多汗,头部多毛症 ,黑色棘皮症 ,后期发展为糖尿病 ,可出现肝,肾功能不全或心肌肥大,以及合并肢端肥大症 等。

2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆,但头面部并非硬皮症好发部位,而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起,也无刀痕式分布可帮助鉴别。

尚需与脊髓空洞症 ,肌 萎缩侧索硬化 症,肌营养不良等疾病相鉴别。

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