浆细胞白血病
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浆细胞白血病预防

诊断标准

1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%或绝对数≥2×109/L。

3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊,PPCL的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

鉴别诊断

1.反应性浆细胞增多症 (RP)鉴别点

①RP均有原发病,包括各种严重感染(结核病最多见),肿瘤,风湿性疾病,慢性肝病等。

②RP外周血中很少出现浆细胞,主要存在于骨髓中,且数量大多小于有核细胞的10%,绝大多数<20%,同时形态属正常浆细胞。

③RP随原发病缓解而消失。

2.急性髓细胞白血病 (AML) PPCL的临床表现和AML十分相似,主要根据形态学,细胞化学染色及免疫表型区分,由于浆细胞,包括原始及幼稚浆细胞,与原始粒细胞在形态上通常不易混淆;细胞化学染色,如过氧化物酶,AML阳性,而PPCL阴性,不典型者可借助免疫表型检测区分,浆细胞其CD38,PCA-1阳性,而AML的原始细胞则CD33,CD13阳性。

3.急性淋巴细胞白血病 (ALL) PPCL偶尔需和ALL鉴别,当两者的原始,幼稚细胞呈不典型状态时,可借助免疫表型区分,B-ALL者CD19,CD20,CD10阳性,T-ALL者CD2,CD5,CD7阳性,而原始浆细胞则CD38,PCA-1阳性。

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