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结节性多动脉炎性巩膜炎典型症状

治疗方式

药物治疗 支持性治疗

治疗内容

(一)治疗  

对患有PAN性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的视功能,更重要的是为了挽救患者的生命。糖皮质激素治疗者,5年生存率由原来的12%上升到48%,并用CTX者,5年生存率达80%~90%,有的病例可长期缓解。  

(二)预后  

未给予细胞毒性免疫抑制剂的PAN患者,尽管进行了其他治疗措施,其5年病死率仍为87%。死亡多由于肾功能衰竭、心力衰竭及严重的胃肠道疾患。

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