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结节性多动脉炎典型症状

紫癜 周身不适 肢体疼痛 腹痛 风团 乏力 多尿 低热 蛋白尿 便血

症状内容

男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。

(一)皮肤型:皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连 ,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑 ,风团 ,水疱和紫癜 等,好发于小腿和前臂,躯干,面,头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热 ,关节痛,肌痛 等不适,良性过程,呈间隙性发作。

(二)系统型:急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力 ,关节痛,肌痛,体征减轻等周身不适 症状。

1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿 ,血尿 ,少数呈肾病综合征 表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害,肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿,高血压 较常见,有时为临床唯一表现,高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。

2.消化系统:受累随病变部位不同表现各异,腹痛 最为常见,还可出现呕吐,便血 等,如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血 ,表现为剧烈腹痛,腹膜炎 体征,肝脏受累可有黄疸 ,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现,当胆囊,胰腺受累时可表现出急性肿囊炎,急性胰腺炎的症状。

3.心血管系统:也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛 ,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭 ,各种心律失常 均可出现,以室上性心动过速 常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

4.神经系统:该系统受累常见,在进展型PAN,神经系统症状出现较早,尤其周围神经病变,多由营养神经的血管炎所引起,在本病的发生率可达到50%~70%,且可为本病的最初表现,最典型的是多发性神经炎 ,特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常,发作突然,上下肢均可累及,常呈不对称性,亦可影响运动功能;中枢神经系统病变少见,其表现为严重头痛 ,癫痫,偏瘫 ,昏迷 ,精神错乱或蛛网膜下腔出血等,出现以上症状多提示预后不良,周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂 ,正中神经病变不能竖起拇指,以及腓神经受累引起的足下垂等。

5..呼吸系统PAN的肺部表现较其他血管炎为少,呼吸道受累征象主要为胸痛 ,咳嗽 ,哮喘,呼吸困难 和咯血 ,肺及(或)气管的动脉炎可引起阻塞,梗死和肺内出血 或出血性胸膜渗液,另可发生肺炎或气胸 ,肺动脉高压罕见。

6.眼部表现本病眼症状发生率为10%~20%,包括视神经萎缩 ,视网膜剥离,视盘水肿 ,中心视网膜动脉阻塞 ,葡萄膜炎 ,弥漫性脉络膜炎,虹膜炎,巩膜炎,巩膜穿孔 坏死和结膜下出血等,本病高血压亦可引起视网膜动脉病变,症状包括视力障碍 ,视觉突然丧失(常为单侧),复视 和盲点 ,此外还有高血压性小动脉变化,眼底出血和渗出 ,视野缺损 ,结膜炎,结膜水肿和角膜溃疡 。

7.骨骼肌系统肌肉,关节痛常见,肢体疼痛 是由于神经病变,缺血或肌纤维内的血管损害,关节痛可呈游走性,腓肠肌严重疼痛多见,肌肉活检可提示本病。

8.睾丸男性患者可有睾丸炎或附睾炎,睾丸疼痛 是常见的症状,偶可引起睾丸缩小,Dahl等报告86%患者睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。

9.限制型约占PAN的10%,又称皮肤型结节性多动脉炎(CPN),病因不明,男女发病均等,发病年龄5~68岁,该型仅累及皮肤,关节,肌肉,个别有周围神经病变,无内脏受累,临床多呈慢性反复发作性良性过程,实验室检查除血沉增高外多阴性,皮肤活检可作出诊断,皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀,个别病例HBV抗原阳性,少数病例与大动脉炎同时存在,临床可自发性缓解或激素治疗后缓解,非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效,少数患者对磺胺吡啶治疗起反应。

10.肾脏表现:肾脏是本病最主要“靶”器官,80%~90%有不同程度肾损害 ,多数患者临床表现轻,中度蛋白尿,镜下或肉眼血尿,红细胞管型尿 ,少数表现为肾病综合征,严重时出现肾功能衰竭 ,发展迅速者数周或数月进入尿毒症期,半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。

肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破裂,亦是结节性多动脉炎的重要临床表现,肾梗死面积大,可导致肾皮质缺血性坏死,引起高血压,若梗死面积小,临床可完全无症状,坏死性肾小球肾炎的血尿大多为无痛性,如果有大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛,应考虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾周出血,肾动脉造影有助于诊断,必要时紧急手术探查。

在PAN中,肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区,结合全身症状,以及皮肤或神经肌肉活检,可确定诊断,对疑及PAN的患者有肾脏损害,肾穿刺前应先行肾动脉造影,如有肾脏微血管瘤,则不能行肾穿刺检查。

肾小管损伤时,可表现尿液浓缩稀释功能障碍,患者出现多尿 ,且对抗利尿 激素无反应,输尿管可发生痉挛,梗死,引起肾盂扩大。

本病的病程视受累脏器,严重程度而异,重者发展迅速,甚至死亡,也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者。

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