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红细胞生成性原卟啉病简介

红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。

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红细胞生成性原卟啉病基本知识

别名:不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症

是否属于医保:暂无

发病部位: 皮肤

传染性:

传播途径:

多发人群:好发于3~5岁幼儿

典型症状: 血疱 畏寒 湿疹 瘙痒 丘疹 门脉高压 结痂 黄疸 腹痛

相关疾病: 多形性日光疹 泥螺-日光性皮炎 皮肤卟啉病

红细胞生成性原卟啉病诊疗知识

就诊科室: 皮肤性病科 皮肤科

治疗方法:药物治疗 支持性治疗

常用药品: 硫酸羟氯喹片 倍他胡萝卜素胶丸 倍他胡萝卜素咀嚼片 倍他胡萝卜素软胶囊 磷酸氯喹片 倍他胡萝卜素胶囊 天然胡萝卜素胶丸

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