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汉德-许勒尔-克思斯琴病典型症状

右心衰竭 眼球突出 炎性细胞浸润 三联征 尿崩 口腔黏膜溃疡 地图样骨缺损

症状内容

该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生,患者面部,眼睑,躯干,会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡 ,肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润 而发生纤维化,可引起右心衰竭 ,垂体或下丘脑受累而发生尿崩 症,颅骨,颅底骨,蝶鞍,上下颌骨,骨盆,股骨,肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性,大小不等,边界不规则,边缘清楚,无硬化 现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损 ,眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出 ,但眼球突出的真正原因不明,典型病例出现颅骨地图样缺损,突眼和尿崩症三联征 ,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。

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