汉德-许勒尔-克思斯琴病典型症状

右心衰竭 眼球突出 炎性细胞浸润 三联征 尿崩 口腔黏膜溃疡 地图样骨缺损

症状内容

该病多发性在3岁以上的儿童，成人少见发生，患者面部，眼睑，躯干，会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤，口腔黏膜溃疡 ，肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润 而发生纤维化，可引起右心衰竭 ，垂体或下丘脑受累而发生尿崩 症，颅骨，颅底骨，蝶鞍，上下颌骨，骨盆，股骨，肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性，大小不等，边界不规则，边缘清楚，无硬化 现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损 ，眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生眼球突出 ，但眼球突出的真正原因不明，典型病例出现颅骨地图样缺损，突眼和尿崩症三联征 ，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的并发症。