肝性卟啉病
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肝性卟啉病预防

诊断标准

1.急性间歇型

诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。

本病比较少见,易被忽视,遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能,原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状,局部肌无力,松弛性瘫痪等,神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重,或与月经来潮同时发作,或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑卟啉病的可能。

2.迟发性皮肤型

最主要的发现是尿中有较多尿 卟啉和粪卟啉,尿呈红色。

3.混合型或变异型

主要表现为皮肤轻微损伤后出现真皮擦伤,浅表糜烂和水疱。

4.遗传性粪卟啉型

部分患者有光感性皮肤损害,其临床表现与急性间歇型卟啉病相似。

鉴别诊断

1.本病腹痛 时,应与急腹症相鉴别。

2.出现神经精神症状时,应与糙皮病,硬皮病 及皮肌炎 等相鉴别。

3.本病出现尿卟胆原 阳性时,应与铅,金,砷,酒精,苯,四氯化碳中毒 ,以及再生障碍性贫血 ,实质性肝病,结缔组织病,霍奇金病 ,白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。

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