橄榄体脑桥小脑萎缩
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橄榄体脑桥小脑萎缩预防

诊断标准

诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT,MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。

诊断要点:

1.发病于中年后期,散发性,多起病于50岁左右。

2.以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。

3.除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干受累表现为核上性眼运动障碍,慢眼动;也可累及锥体外系,锥体系及自主神经系统。

4.可表现进行性智力下降。

5.CT或MRI显示脑干/脑萎缩。

6.标准

因为本病临床症状与多系统变性,SND,SDS有许多重叠,为便于临床诊断,有的作者提出如下诊断标准作为参考:

(1)散发性成年潜隐起病的慢性进行性小脑性共济失调。

(2)CT或MRI显示脑干/小脑萎缩并除外脑血管病,占位病变,炎症及其他器质性疾患。

(3)核上性眼球运动障碍。

(4)锥体外系受累。

(5)自主神经功能障碍。

(6)进行性智力下降。

(7)有锥体束受累的病理征或腱反射亢进;震动觉减退。

以上7项中1,2项为必备标准;3~7项中具备两项即可临床诊断OPCA,散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别,前者发病年龄更大,病程进展更快,多无脊髓症状。

鉴别诊断

需要鉴别的疾病主要有SDS,SND,帕金森病 及脊髓小脑性共济失调 等。

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