肺血管炎
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肺血管炎预防

诊断标准

在所有血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变,全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常,出现这些异常应该注意排除血管炎,血管炎的全身症状包括:发热,厌食 ,体重下降,乏力等,肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状,关节痛或关节炎,肌痛及外周神经病变,实验室检查常出现正细胞性贫血,血小板增多 症,白蛋白水平降低,多克隆r球蛋白增高,ESR增快,CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应,要诊断血管炎,首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识,结合具体病人的临床,实验室,组织病理或血管造影异常加以诊断,并注意与一些继发性血管炎进行鉴别诊断。

血管炎确诊需靠活检或血管造影,应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断,因为血管炎一旦确诊,多需长期治疗,而治疗药物毒副作用较多,表1列出血管炎诊断常见活检部位及血管造影的敏感性,但这种敏感性在不同的研究者及不同的研究人群中是有差异的。

一般来说,应对有症状且比较方便易取的部位进行活检,对无症状部位如肌肉,睾丸或神经进行盲检阳性率较低,皮肤,肌肉,鼻黏膜及颞动脉活检耐受性好,容易获取,尽管对于确诊某一血管炎皮肤活检缺乏特异性,但结合临床,实验室及放射学表现,往往可以对血管炎作出诊断,睾丸受累不多见,且睾丸活检需进行全麻,患者有时难以接受,若患者有神经病变临床表现或肌电图及神经传导速度测定异常,则进行腓肠神经活检很有帮助,但活检常有下肢远端局部感觉障碍 后遗症,经皮肾活检并不危险,但血管炎表现不多,其最常见的组织病理表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎,对于诊断肺血管炎,经支气管镜肺活检阳性率不高,应行开胸活检或胸腔镜肺活检。

对于怀疑血管炎,却无合适的活检部位,应行血管造影,血管炎血管造影典型表现为节段性动脉狭窄,有时出现囊样动脉瘤样扩张及闭塞,一般采用腹腔血管造影,有时尽管并无腹部表现血管造影亦可出现异常,在肾脏,肝脏以及肠系膜血管均可出现异常,血管造影出现囊样动脉瘤表现病情多较严重,有效的治疗可以逆转血管造影异常,但血管造影特异性不高,很多血管炎及继发性血管炎均可引起类似血管造影异常,如结节性多动脉炎,韦格纳肉芽肿,Churg-Strauss综合征,类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮血管炎以及白塞综合征等,另外,其他一些疾病,如左房黏液瘤,细菌性心内膜炎 ,血栓性血小板减少 性紫癜,腹部结核,动脉夹层,肿瘤,胰腺炎等均可引起血管造影异常,在巨细胞动脉炎,大动脉炎,Buerger病其血管造影有一定特点,受累血管分布不同且没有囊样动脉瘤表现。

鉴别诊断

1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌,葡萄球菌,沙门菌,耶尔森病,分枝杆菌,假单胞菌等),真菌,立克次体,伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲,乙,丙型肝炎 病毒,巨细胞病毒,EB病毒,带状疱疹 病毒,HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别,感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病 变为主。

2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎 当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时,如果同时伴有肝脾肿大,淋巴结肿大,细胞减少或外周血涂片 异常时,应注意排除肿瘤继发血管炎可能,淋巴瘤 ,白血病 以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现,而实体瘤相对少见,此外,一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现,常见的有:类风湿性关节炎 ,干燥综合征 以及系统性红斑 狼疮,需注意加以鉴别。

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