诊断需要协同临床表现,放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊,诊断依据:①临床表现为活动后气促 ,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部X线可表现为弥漫性小结节 影,斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片 ,常伴PAS染色阳性 的巨噬细胞。
鉴别诊断: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核 ; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎 ,支原体肺炎 及衣原体肺炎 。
PAP的胸部X线表现需与肺水肿 ,肺炎,肺霉菌病,结节病 ,肺部结缔组织病,矽肺 ,卡氏肺囊虫肺炎 及IPF等相鉴别。
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