复发性多软骨炎预防

诊断标准

1.1975年McAdam关于RP的诊断标准

符合下述6条的3条或3条以上，不须组织学证实，可确诊为RP如果临床上的诊断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。

(1)双耳复发性多软骨炎。

(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。

(3)鼻软骨炎。

(4)眼炎症，结膜炎，角膜炎，巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎 等。

(5)喉和(或)气管软骨炎。

(6)耳蜗和(或)前庭受损。

2.诊断：鉴于本病少见，临床表现复杂又无特殊的实验室检查，因此诊断较困难，通过上述临床和实验室资料应考虑到RP的诊断。

Damiani和Levine认为要达到早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：

①满足3条McAdam征或更多者;

②1条McAdam征，加上病理证实，如作耳，鼻，呼吸道软骨活检;

③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。

我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病：

①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形;

②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形;

③反复发作性巩膜炎;

④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有局限性管壁塌陷，再结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原Ⅱ型抗体存在，将有助于诊断。

鉴别诊断

在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别：

1.耳廓病变常为RP的首发症状，要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤，冻伤 ，化学物的刺激，昆虫咬伤，日晒等，还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与RP极相似，耳廓囊性软骨化与RP也相似，其在软骨的中心区有空洞性病损，但临床上呈无痛性，可伴有肿胀 ，常发生于耳廓上半部，局部有浆液性渗出。

2.听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别，尤其是突然发作的病例，合并角膜炎时要与Cogan”s综合征鉴别，后者多见于年轻人，偶见老人发病，常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊，眼痛，流泪，睑痉挛，耳鸣，眩晕 ，恶心，呕吐，双侧进行性的耳聋 ，结膜充血及出血，角膜有斑状颗粒性浸润等，病变反复或交替侵犯双眼，但它一般没有软骨炎。

3.以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染，韦格纳肉芽肿 ，先天性梅毒 ，致死性中线肉芽肿，淋巴瘤 ，结核等引起的肉芽肿鉴别，多次活检及病原菌的培养可有助鉴别，且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织。

4.眼炎：因本病眼征表现繁多，应注意病因的鉴别，如坏死性巩膜炎 ，角膜炎，关节炎，中耳 炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现，在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生，当RP同时累及眼，关节和心瓣膜，心肌时，应与类风湿关节炎，贝赫切特病，结节病 及血清阴性脊柱关节病鉴别。

5.气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿病，硬结病，气管的外压性狭窄，结节病，肿瘤，慢性阻塞性肺疾病 的剑鞘样支气管病，淀粉样变，先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查可明确诊断。

6.主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒，马方综合征 ，Ehlers-Danlos综合征，动脉粥样硬化鉴别。

7.肋软骨炎病变需与良性胸廓综合征鉴别，后者如特发性，外伤性肋软骨炎，Tietze”s综合征，肋胸软骨炎，剑突软骨综合征等，上述这些疾病均无系统性临床表现，以资与RP鉴别。

8.RP关节病变多种多样，以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别;以单个大关节受累的要与关节细菌感染，反应性关节炎 等鉴别;以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病，RP临床上可与结缔组织病合并存在，使诊断更加明确。