窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病预防

诊断标准

1.淋巴结肿大：SHML主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结，淋巴结呈无痛性，进行性肿大，常相互融合粘连成巨块，病变可孤立存在，也可多发于浅表或深部淋巴结，同时或先后肿大，这与NHL和Castleman病极为相似，应引起注意。

2.慢性炎症征象：临床上可见到发热，贫血，中性粒细胞升高，血沉增快 及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。

3.结外病变：约1/4患者可伴有结外病变，常见为皮肤，上呼吸道，骨及泌尿生殖系统，也可累及涎腺，眼，肝，心脏及中枢神经系统等，骨髓累及少见。

4.诊断步骤：诊断步骤与淋巴瘤相似，当临床上具有慢性炎症征象如发热，贫血等，同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能，但由于临床表现与恶性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十分酷似，最终诊断依赖于病理组织学检查，它是诊断的惟一依据，也是鉴别的主要依据。

鉴别诊断

须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤 ，Castleman病 ，血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病 ，噬血细胞综合征等，前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似，但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素，化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同，原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征，自身免疫性溶血性贫血 ，肾小球肾炎可伴发SHML。