多发性肌炎-皮肌炎预防

诊断标准

1.皮肌炎的分类：皮肌炎目前尚无满意的分类方法，一般采用Bohan和Peter(1975)提出的分类法：

(1)多发性肌炎，占30%～40%。

(2)皮肌炎，占20%～30%。

(3)伴恶性肿瘤的多发性肌炎-皮肌炎，占10%～15%。

(4)儿童皮肌炎，占10%。

(5)重叠综合征(皮肌炎或多发性肌炎合并其他结缔组织病)，占20%。

2.儿童皮肌炎分为二型，极少伴发内脏恶性肿瘤。

(1)Brunsting型(Ⅱ型)：较常见，以慢性病程，进行性肌无力，钙质沉着和皮质类固醇疗效良好为其特征;临床表现与成人皮肌炎极为相似，二者的主要差别在于40%～70%患儿发生钙质沉着，且儿童病例很少伴有潜在的恶性肿瘤。

(2)Banker型(Ⅰ型)：少见，其特点是迅速发生严重的肌无力，肌肉与胃肠道血管炎，皮质类固醇疗效不佳，死亡率较高。

3.诊断标准一般采用Bohan和Peter(1975)提出的多发性肌炎-皮肌炎的诊断标准：明确诊断可进行磁共振显像检查，DM和PM的诊断标准如下：

(1)肢带肌：(肩胛带肌，骨盆带肌，四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。

(2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性，再生，坏死，被吞噬和单个核细胞浸润。

(3)血清中肌酶，特别足CK，AST，LDH等升高。

(4)肌电图呈肌源性损害。

(5)皮肤的典型皮疹;包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿 性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧，上胸“V”字区红斑鳞屑 性皮疹和皮肤异色病样改变。

确诊DM：具有前3～4项标准加上第5项。

确诊PM：具有前4项标准但无第5项表现。

可能为DM：具有2项标准和第5项。

可能为PM：具有2项标准但无第5项。

鉴别诊断

需与肌营养不良 ，甲状腺功能障碍，系统性红斑 狼疮等相鉴别。