成人T细胞白血病预防

诊断标准

1.国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议)

(1)白血病的临床表现：①发病于成年人;②有浅表淋巴结肿大 ，无纵隔或胸腺肿瘤。

(2)实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型，有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。

2.ATL国外诊断标准(Schimoyama Metal，1991)

(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 ，CD3 ，CD4 )。

(2)外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核)。

(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。

3.ATL亚型的诊断标准(Gessainetal，1992)

(1)冒烟型：

①外周血异常T细胞≥5%。

②淋巴细胞总数正常。

③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。

④无淋巴结病;无肝，脾，CNS，骨，胃肠道受累。

⑤无腹腔积液 或胸腔积液。

⑥可有皮肤及肺损害。

⑦如果异常T细胞<5%，应有组织学证实的皮肤及肺损害。

(2)慢性型：

①淋巴细胞绝对数增加(≥4×109/L)伴T细胞>3.5×109/L，包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。

②无高血钙，LDH≤2×正常值。

③无CNS，骨，胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。

④可有淋巴结和脾，肝，肺，皮肤受累。

(3)淋巴瘤型：

①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞≤1%。

②组织学上阳性淋巴结病变。

(4)急性型：

①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。

②有组织学和(或细胞学证实的T淋巴细胞肿瘤。

③除淋巴瘤ATL外，外周血应有异常T淋巴细胞，包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。

④LTHV-1 抗体阳性。

鉴别诊断

1.蕈样霉菌病/sezary综合征 蕈样霉菌病/sezary综合征(MF/SS)是一种分化成熟的T细胞恶性疾病，与ATL相似，二者均有皮肤浸润病变，在新的WHO白血病及淋巴瘤 分类中，二者均归类于成熟(外周)T细胞肿瘤，区别点在于：

①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；

②ATL细胞与典型sezary细胞形态不同，前者细胞核多呈分叶核改变；

③ATL常累及骨髓；

④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。

2.T细胞慢性淋巴细胞白血病 (T-CLL) T细胞慢性淋巴细胞白血病(T-CLL)也是一种成熟T细胞恶性肿瘤，与ATL区别在于：

①ATL细胞形态与T-CLL细胞形态不同；

②ATL临床进展具有侵袭性；

③ATL患者HTLV-Ⅰ抗体为阳性，而T-CLL则为阴性。

3.皮肤T细胞淋巴瘤 多有慢性的前期病症,发病较缓与HTLV-1感染无关。