成人斯蒂尔病预防

诊断标准

1.美国风湿病学会(ACR)关于成人斯蒂尔病的诊断标准

(1)主要条件：

①持续性或间断性发热。

②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。

③关节炎。

④白细胞或中性粒细胞增加。

(2)次要条件：咽痛，肝功能异常，淋巴结肿大，脾大，其他器官受累。

具有4项主要标准可确诊，具有发热，皮疹中一项主要标准，加上1项以上次要标准可怀疑本病。

2.日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准

(1)主要条件：

①发热≥39℃，并持续l周以上。

②关节痛持续2周以上。

③典型皮疹。

④白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80%。

(2)次要条件：

①咽痛。

②淋巴结和(或)脾大。

③肝功能异常。

④类风湿因子和抗核抗体阴性。

(3)排除：

①感染性疾病(尤其是败血症 和传染性单核细胞增多症)。

②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤，白血病)。

③风湿病(尤其是多发性动脉炎，有关节外征象的风湿性血管炎 )。

具有以上主要条件5项或次要条件5项以上标准，其中至少应有2项主要条件，并排除上述所列疾病，即可确诊。

3.Calabro标准

(1)无其他原因的高峰热(39℃或更高)，每天1～2个高峰。

(2)关节炎或关节痛或肌痛 。

(3)抗核抗体和类风湿因子阴性。

(4)至少具有以下2项：类风湿皮疹，全身性淋巴结病，肝大，脾大，一种心肺表现(胸膜炎，心包炎，心肌炎)和中性粒细胞增加。

(5)排除其他原因的高热，皮疹，关节炎或关节痛具有以上全部5条可确诊。

有学者认为日本诊断标准和Calabro标准特异性强，可用于确诊及鉴别诊断以指导，临床工作，而美国风湿病学会的标准简单，易记，且应用较广，可作为初步诊断用。

AOSD可能会出现实验室和影像学异常，并有助于AOSD诊断，但没有此病的特异性检查，当诊断AOSD时，可采取下列实验：血常规，肝功能检查，ESR，血清铁，ANA，RF和受累关节的放射检查。

血常规通常会显示以中性粒细胞为主的白细胞增多 ，正细胞正色素性贫血 ，血小板增多 ，ESR通常会升高，和炎症情况一致，肝功能试验可查到氨基转移酶，碱性磷酸酶和LDH升高，血清铁水平会显著升高，血清铁的升高与此病活动性一致，因此可作为治疗反应的标志，ANA和RF通常是阴性的，但在某些病人体内，也可以低滴度形式出现。

AOSD的放射学症状通常是不常见的，当出现时，同AOSD诊断相一致的症状包括非侵袭性CMC和腕内(不涉及MCP关节)腕骨间空隙狭窄，有时可导致腕关节僵硬。

鉴别诊断

由于本病主要是临床诊断，无特异性诊断指标，在诊断时必须排除其他伴有发热，皮疹 和关节炎的疾病。

以下就最易混淆的疾病分述之：

1.败血症 本病多呈弛张热，体温高峰时多在39℃以上，发热前有明显寒战等中毒症状，皮疹中常有出血点，体温消退后仍有倦乏，体重下降等消耗表现，经仔细检查可发现原发感染病灶，血培养或骨髓培养阳性，抗生素治疗有效，以上可作鉴别。

2.淋巴瘤 本病可出现发热，贫血 ，无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大及皮肤改变，易与成人斯蒂尔病相混淆，其特点是进行性淋巴结肿大，质韧，部分粘连，热程可呈持续性发热或周期性，热型不定;皮肤改变常为浸润性斑块，结节等;骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。

3.系统性红斑 狼疮 本病以多系统损害为主要表现，女性多见，常有发热，皮疹，关节炎，肌痛，肝脾肿大及淋巴结肿大，心包炎，蛋白尿等，血液中白细胞减少，存在多种自身抗体，如抗核抗体，抗双链DNA抗体 ，抗Sm抗体 ，抗核糖体抗体等，总补体，C3，C4下降，循环免疫复合物 ，多种球蛋白升高等，淋巴结活检多为非特异性炎症，必要时多次重复自身抗体检查，注意内脏损害，以协助诊断，在排除其他疾病后，试用糖皮质激素治疗有效，也能帮助诊断。