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播散性黄瘤伴尿崩症预防

(一)发病原因

本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症 (胆固醇水平升高)发生,约50%病例伴发尿崩症。

(二)发病机制

尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致,一些学者把本病归于组织细胞增生症病组,但其不存在组织细胞增生,目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒,S-100和OKT6抗体染色呈阴性,很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿,大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

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