鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤
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鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤预防

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化的检查即可诊断。

鉴别诊断

各种部位的结外NK/T细胞淋巴瘤的形态基本相似。发生在黏膜部位的,常有溃疡形成。瘤细胞呈弥散性浸润,并以血管中心浸润和血管破坏现象常见。凝固性坏死和凋亡小体很常见,这是由于瘤细胞造成血管梗阻所致,不过最近的研究认为某些化学因子和细胞因子也与此有关。

结外NK/T细胞淋巴瘤所涉及细胞形态很广泛。细胞可能是小、中、大或间变细胞。多数病例为中等细胞或大小混合细胞。胞核可不规则或变长。染色质呈颗粒状,但很大的细胞核呈泡状。通常核仁不明显或有小核仁。胞浆中等,淡染至透亮,核分裂像易见,即使在小细胞为主的病例也是如此。在印片的基姆萨染色中、嗜天青兰颗粒易见。电镜可见电子密度颗粒。

NK/T细胞淋巴瘤,特别是小细胞和混合细胞为主的淋巴瘤,可见大量的反应性炎性细胞,如小淋巴细胞,浆细胞,组织细胞、嗜酸性细胞(因此,曾称为“多形性网状细胞增生症”)。这些病例很象炎性疾病。这种淋巴瘤有时伴有假上皮瘤增生,类似于鳞癌。

免疫表型

最典型性的免疫表型是:CD2+、CD56+,表面CD3-,胞浆CD3ε+。多数病例也表达细胞毒性颗粒相关蛋白(如:粒酶B,TIA-1和穿孔素)。其它T和NK细胞相关抗原呈阴性,其中包括CD4,CD5,CD8,TCRβ,TCRδ,CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR,IL-2受体、Fas(CD95)和Fasligand常阳性。偶尔有CD7或CD30阳性的病例。

很多人将CD3ε、CD56-,细胞毒分子+,EBV+的病例也归为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,因为这些病例具有与CD56+病例相似的临床过程。然而,当细胞毒性分子和EBV阴性时,就不应诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,而应诊断为“无其他特征的外周T细胞淋巴瘤”。应该强调的是,虽然CD56(N-CAM)对NK/T细胞淋巴瘤是非常有用的一种标记,但并不特异,可见于外周T细胞淋巴瘤,特别是那些表达γδ-T细胞受体的淋巴瘤。

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