临床表现多不明显，中青年多见，初期可无症状，随着囊肿增大可扪及上腹块、腹胀、腹痛，如位于右上肝者示膈肌抬高，可有呼吸系症状。不少病人曾有过敏反应症状。少数可因囊肿压迫胆道产生黄疸。亦有合并感染或穿入胆管出现胆管炎甚或败血症。穿入胸腔者可出现呼吸系症状或支气管胆道瘘。体征主要为上腹囊性肿块，位于肿上方者仅见肝肿大。有并发症者可出现相应体征
