肾小动脉坏死，增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死，伴有严重高血压和急进性肾衰。 恶性肾硬化发生在＜1％的高血压病人中，黑人较白种患者常见。男性发病率高峰出现在40~50岁左右。在女性中，约早10年。多数病例在慢性未控制的高血压（恶性高血压）病程中表现为过早发生心血管疾病。尽管原发性高血压是最常见的素因性病因，肾硬化可以是因为急性肾小球肾炎，慢性肾衰，肾动脉狭窄，肾血管炎和少见的内分泌疾病（嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，库欣综合征）所致的继发性高血压的结果。
