脑发育不全性脑积水分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法(甘露醇)和全身支持疗法为主。手术治疗对进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度小于1cm者，可采取手术治疗。
手术可分为以下几种：
A：减少脑脊液分泌的手术：脉络丛切除术后的灼烧术，现少用。
B：解除脑室梗阻病因手术：如大脑导水管形成术或扩张术，正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。
C：脑脊液分流手术：手术目的是建立脑脊液循环通路，解除脑脊液的积蓄，兼用于交通性或非交通脑积水。常用的分流术包括颅内分流和颅外分流，颅内分流有脑室--小脑延髓池引流术、三脑室造瘘术。颅外分流手术有脑室--心房分流术及脑室--腹腔分流术，侧脑室--腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术。注意可有感染危险。
