常染色体显性多囊肾（ADPKD）不能根治。约50％的具有ADPKD1突变的患者在55-60岁之间发展到尿毒症，而非ADPKD1突变的要到70岁才发生。少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现，即使其父母成年后发病。如未进行透析或肾移植，患者常死于尿毒症或高血压并发症，约10％的患者死于动脉瘤破裂引起的颅内出血。
对尿路感染和继发性高血压进行有效的治疗可明显延长生命。若尿毒症存在其处理与其他肾脏病相同，ADPKD透析治疗患者的血红蛋白水平高于其他类型的患者，肾移植可行，但由于该病的家族特性，不应使用双亲和同胞供肾脏。
